מחלת וילסון היא הפרעה אוטוזומלית רצסיבית נדירה המאופיינת בהצטברות מוגזמת של נחושת בכבד, במוח ובכליות, מה שמובל לנזק מתקדם לכבד ולבעיה נוירולוגית. מחלת וילסון מציגה קשת רחבה של ביטויים קליניים הקשורים למחלת כבד, החל ממקרים אסימפטומטיים ועד אי ספיקת כבד חריפה.
עוד בעניין דומה
היארעות של גידולים ממאירים כבדיים, כולל תוך-כבדית, היא נדירה יחסית במחלת וילסון, אפילו בקרב חולים עם שחמת. פורסמו עד היום רק 14 מקרים כאלה, כולל המקרה הנוכחי, והאטיולוגיה עדיין לא ברורה. במקרה שפורסם בכתב העת American Journal of Case Reports, החוקרים מתארים את הטיפול המוצלח בכולנגיוקרצינומה תוך-כבדית באישה בת 39 עם מחלת וילסון.
החולה אובחנה עם כולנגיוקרצינומה תוך-כבדית 22 שנים לאחר שאובחנה כחולה במחלת וילסון. למטופלת היתה מסה תוך-כבדית שנמצאה כנגע היפו-דנסי לא מוגדר בגודל 4.3 ס"מ במקטע כבד 3/4, עם מאפיינים המצביעים על כולנגיוקרצינומה חודרנית תוך-כבדית ולא על קרצינומה כבדית.
תוצאות מעבדה הראו עלייה קלה של אנזימי כבד וסמני גידול. לא היתה עדות לגרורות בטומוגרפיה ממוחשבת של החזה או בטומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים, והגידול ניתן לכריתה, כך שהניתוח היה הקו הראשון לטיפול.
כריתת הכבד השמאלית בוצעה בהצלחה, והפתולוגיה הסופית אישרה שאכן מדובר באדנוקרצינומה עם שולי כריתה ברורים. המטופלת קיבלה כימותרפיה משלימה עם capecitabine. עד כה, המטופלת חשה בטוב ללא עדות להישנות או גרורות.
לסיכום, קיים ידע מוגבל לגבי ממאירות כבדית במחלת וילסון. המקרה הזה מדגים את חשיבות הניטור הזהיר ופיתוח אסטרטגיות טיפול מתאימות בעת האבחנה כדי להשיג תוצאות חיוביות, בהתחשב בהתרחשות הפוטנציאלית של כולנגיוקרצינומה תוך-כבדית במחלת וילסון.
מקור:
הירשמו לקבלת עדכונים בנושאים שעלו בכתבה
תגובות אחרונות