תסמונת אנטי-פוספוליפיד קטסטרופלית (CAPS) היא מצב נדיר ומסכן חיים של תסמונת אנטי-פוספוליפיד המאופיינת בסיבוכים פקקתיים נרחבים המובילים לאיסכמיה וכשל רב-מערכתי.
עוד בעניין דומה
למרות שאין הנחיות טיפול סטנדרטיות ל-CAPS, כיום הטיפול כולל טיפול משולש עם נוגדי קרישה, קורטיקוסטרואידים ופלזמפרזיס. לאחרונה, תרופות ביולוגיות כגון rituximab ו-eculizumab יכולות להוות טיפול פוטנציאלי חדש ל-CAPS, כפי שנצפה במקרה זה.
בתיאור המקרה שפורסם בכתב בעת American Journal of Case Reports, הכותבים מתארים מטופלת בת 59 שהתייצגה עם שינוי במצב ההכרה וחולשה דיפוזית. בהדמיה ראו פקקת באיברים רבים יחד עם טרומבוציטופניה שהשתפרה באופן ניכר עם טיפול עם פלזמפרזיס, סטרואידים והפרין.
למרות שלא ידעו באופן ודאי את האטיולוגיה המדויקת של CAPS אצל אותה מטופלת, ככל הנראה זה הופיע בעקבות הפסקת הטיפול בוורפרין (warfarin) וזיהום בשפעת. מהלך המחלה של אותה חולה בבית חולים הסתבך עקב אירוע של שוק המורגי לאחר ביופסיית כלייתית ולאחר מכן גם ירידה חריפה בתרומבוציטופניה ואוטמים תסחיפים חדשים במוח שהעלו חשש להופעת CAPS חוזר.
כדי לתת מענה לאופי הרפרקטורי של מצבה, המטופלת עברה ניסיון טיפול עם rituximab, ששיפר באופן מופלא את התמונה הקלינית ואת ספירת הטסיות של המטופלת עם עלייה פי 8 תוך שבוע.
לסיכום, מקרה זה מדגיש את החשיבות של זיהוי ואבחון מוקדם של תסמונת אנטי-פוספוליפיד קטסטרופלית, מצב חירום ראומטולוגי הדורש טיפול אגרסיבי כדי למנוע סיבוכים בלתי הפיכים. תיאור מקרה זה מדגיש גם את המורכבות של ניהול CAPS ושימוש בטיפולים ביולוגיים חדשים במקרים קשים.
מקור:
הירשמו לקבלת עדכונים בנושאים שעלו בכתבה
תגובות אחרונות